VASCULITES:

NOÇÕES GERAIS E CLASSIFICAÇÃO

Vasculites são um grupo de doenças com subtipos muito graves. Apesar de não serem muito freqüentes isoladamente, devem ser lembradas em diagnóstico de doença sistêmica. As manifestações clínicas mal definidas retardam seu diagnóstico. Na verdade, possivelmente o próprio paciente retarda sua ida ao médico. Para se evitar supressão de informações que julgamos importantes, a linguagem não está dirigida idealmente para público leigo.

As vasculites compõem um grupo heterogêneo de doenças que têm em comum inflamação da parede do vaso sangüíneo. A inflamação ocorre devido ao depósito de anticorpos ou complexos-imunes. Como conseqüência do processo inflamatório há estreitamento do calibre vascular e isquemia (menos sangue) no território suprido pelo vaso. Artérias e veias são comprometidas de forma isolada ou concomitante, em qualquer localização e tamanho, incluindo aorta e seus ramos, grandes artérias musculares, artérias de médio e pequeno calibre, arteríolas, capilares, vênulas pós-capilares e veias.

Podem ser pouco agressivas, comprometendo principalmente pele e articulações, ou extremamente destrutivas, graves e mortais como ocorre na poliarterite nodosa e na granulomatose de Wegener se não forem tratadas adequadamente.

As vasculites de hipersensibilidade têm início agudo e outras vasculites podem ter evolução bastante arrastada, dificultando o diagnóstico, por exemplo: arterite temporal e vasculite de Takayasu.

Às vezes, identifica-se um agente etiológico que pode ser removido ou controlado, mas geralmente as vasculites não têm causa evidente. Somente em algumas doenças conseguiu-se identificar um antígeno, como ocorre em alguns pacientes com poliarterite nodosa nos quais o vírus da hepatite B é encontrado no soro, nos complexos imunes e também nos tecidos comprometidos.

Outros vírus podem estar associados à vasculite, incluindo hepatite A, HIV, HTLV-1, citomegalovírus e herpes zoster. Nas infecções por herpes zoster há uma vasculite granulomatosa secundária à invasão local pelo vírus. É provável que esta invasão direta também possa ocorrer com outros vírus.

Também não está esclarecido porque os complexos imunes ou anticorpos se depositam nos vasos. Certamente fatores distintos estão envolvidos, como predisposição genética descontrolando mecanismos imunes, a capacidade de limpeza dos complexos-imunes, o tamanho e cargas elétricas dos complexos-imunes, o calibre dos vasos, tortuosidades, bifurcações e mesmo lesões prévias.

É fundamental a caracterização diagnóstica de uma vasculite, pois com razoável precisão nos orienta quanto à tratamento, prognóstico e órgãos potencialmente comprometidos. Para isto, são indispensáveis: história com detalhamento cronológico, avaliação clínica completa e descrição completa das alterações dos vasos e vizinhanças vistas na biópsia.

CLASSIFICAÇÃO

A classificação apresentada é adaptada de Wolff S.M. (1992). Nela, o leitor poderá identificar a doença que está pesquisando.

CLASSIFICAÇÃO DAS VASCULITES

1. Grupo da poliarterite nodosa
 

Poliarterite nodosa clássica
Angeíte alérgica e granulomatosa (doença de Churg-Strauss)

2. Vasculites de hipersensibilidade senso estrito
 

Púrpura de Henoch-Schönlein
Doença do soro
Reação semelhante à doença do soro provocada por droga
Vasculite associada com doenças infecciosas

3. Vasculites leucocitoclásticas
 

Crioglobulinemia mista
Vasculite hipocomplementêmica
Vasculite associada com doenças do tecido conjuntivo
Vasculite associada com neoplasias
Vasculite associada com doenças inflamatórias
Púrpura hipergamaglobulinêmica
Hepatite crônica ativa
Colite ulcerativa
Cirrose biliar primária

4. Granulomatose de Wegener

5. Arterites de células gigantes
 

Arterite temporal/arterite cranial/polimialgia reumática
Arterite de Takayasu

6. Outras síndromes vasculares
 

Doença de Kawasaki
Doença de Behçet
Síndrome de Cogan
Vasculite isolada do sistema nervoso central
Tromboangeíte obliterante

GLOSSÁRIO
 

Anticorpos:
proteínas produzidas por glóbulos brancos específicos para eliminar material identificado como estranho pelo sistema imune, por exemplo:bactérias.
Antígeno:
qualquer substância que estimula a formação de anticorpos.
Complexo-imune:
é o conjunto antígeno x anticorpo.
Gene:
é um segmento de DNA que especifica (codifica) a forma de uma proteína a ser sintetizada.
Genético:
relacionado ao gene.
Inflamação
Reação do organismo a uma agressão no sentido de eliminá-la. Como conseqüência, desenvolvem-se calor local, vermelhidão (eritema), inchume (edema) e dor. Um corte ou uma laceração da pele provocam inflamação sem infecção e o resultado final, ao curar, é a cicatriz. Um abscesso é um exemplo de inflamação com infecção. A mesma situação ocorre em órgãos internos.

Perguntas que você pode fazer ao seu médico

A causa dessa doença é conhecida?

Qual é o prognóstico?

O tratamento é esta receita somente ou devo repetí-la?

Há interferência com outros remédios que estou usando?

Quais órgãos estão comprometidos?

Quais são os sinais de alerta?

Quais os efeitos colaterais do tratamento?





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VASCULITES POR HIPERSENSIBILIDADE  É mais comum em crianças e a marca registrada é o início agudo de púrpura palpável (púrpura são pequenos pontos vermelhos ou cor púrpura resultado de extravasamento de sangue de capilares rompidos).

ANGEÍTE GRANULOMATOSA E ALÉRGICA  A doença de Churg-Strauss (C-S) é uma vasculite sistêmica semelhante à poliarterite nodosa clássica.

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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO  As queixas gerais mais freqüentes são mal-estar, febre, fadiga, emagrecimento e falta de apetite, as quais podem anteceder outras alterações por semanas ou meses.

VARIZES  Varizes, ou veias varicosas, são veias dilatadas, com volume aumentado, tornando-se tortuosas e alongadas com o decorrer do tempo.

TROMBOFLEBITE SUPERFICIAL  É uma doença bastante comum, e se caracteriza por uma trombose (sangue coagulado) dentro de veia superficial, com reação inflamatória da parede venosa e dos tecidos vizinhos. Ocorre mais em mulheres do que em homens e em portadores de varizes de membros inferiores.

ÚLCERA DE PERNA  A insuficiência venosa crônica é a principal causa do desenvolvimento de úlceras de perna.

CIRROSE BILIAR PRIMÁRIA  A cirrose biliar primária é uma destruição progressiva dos canais biliares provocada por um ataque do próprio sistema imune (sistema de defesas) do indivíduos

PÚRPURA  É a presença de sangue fora dos vasos sangüíneos na pele ou nas mucosas. Como a camada cutânea é levemente transparente, este sangue é então visto como uma mancha roxa

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Autor

Título: VASCULITES - NOÇÕES GERAIS

Link :
Data de Publicação :01/11/2001 - Revisão : 30/10/2008 (Equipe ABC da Saúde) - Acesso : 16/04/2014
Palavras-Chave : VASCULITES - NOÇÕES GERAIS - Reumatologia - Arterite , Venulite , Vasculite , Inflamação nas Veias , pele , articulações .





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